Pneumonie, interstitielle, unspezifische
ORPHA:91364· ICD-10 J84.8· Non-specific interstitial pneumonia
Definition
Eine idiopathische interstitielle Pneumonie, die durch eine zeitlich einheitliche Entzündung der alveolären und interstitiellen mononukleären Zellen (zellulärer Typ) und/oder eine Fibrose der Alveolarwände (fibrotischer Typ) bei erhaltener Alveolararchitektur gekennzeichnet ist. Andere Arten der interstitiellen Lungenerkrankung müssen ausgeschlossen werden. Die Symptome sind unspezifisch und umfassen Dyspnoe, Husten und häufig konstitutionelle Symptome wie Fieber und Müdigkeit. Der Lungenfunktionstest zeigt ein restriktives Muster. Die Computertomographie zeigt vorwiegend subpleurale retikuläre Veränderungen im Unterlappen, Traktionsbronchiektasien und Milchglastrübungen. Die zelluläre Form der Erkrankung ist weniger häufig, hat aber eine bessere Prognose.