Pneumonie interstitielle non spécifique

Définition

Pneumonie interstitielle idiopathique rare caractérisée par une inflammation des cellules mononucléaires alvéolaires et interstitielles (type cellulaire) et/ou une fibrose des parois alvéolaires (type fibrotique) uniformes, avec une architecture alvéolaire préservée. D'autres types de maladies pulmonaires interstitielles doivent être écartées. Les symptômes sont non spécifiques et comprennent la dyspnée, la toux et souvent des symptômes constitutionnels tels que la fièvre et la fatigue. Le test de la fonction pulmonaire révèle un trouble restrictif. La tomodensitométrie révèle principalement des changements réticulaires sous-pleuraux du lobe inférieur, des bronchectasies par traction et des opacités en verre dépoli. Le type cellulaire de la maladie est moins fréquent mais son pronostic est meilleur.