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Polmonite interstiziale aspecifica

ORPHA:91364· ICD-10 J84.8· Non-specific interstitial pneumonia

Definizione

Si tratta di una polmonite interstiziale idiopatica rara, caratterizzata dall'infiammazione contemporanea delle cellule mononucleate alveolari e interstiziali (tipo cellulare) e/o dalla fibrosi delle pareti degli alveoli (tipo fibrotico), con architettura alveolare conservata. È necessario escludere gli altri tipi di pneumopatia interstiziale. I sintomi sono aspecifici e comprendono la dispnea, la tosse e, spesso, i sintomi costituzionali come la febbre e l'affaticamento. Il test di funzionalità polmonare evidenzia la pneumopatia restrittiva. La tomografia computerizzata mostra per lo più alterazioni reticolari subpleuriche nel lobo inferiore, bronchiectasie da trazione e opacità a vetro smerigliato. Il tipo cellulare della malattia è meno comune e si associa ad una prognosi maggiormente favorevole.