Niet-verworven panhypopituïtarisme

Definitie

Een zeldzame, genetische aandoening van hypofyse, gekarakteriseerd door variabele deficiëntie van alle hormonen die worden geproduceerd in de adenohypofyse. Klinische manifestaties zijn onder meer hypothyreoïdie, hypogonadisme, groeiretardatie en kleine gestalte, alsook secundaire bijnierschorsinsufficiëntie. De aanvangsleeftijd is variabel. Verschijnselen en symptomen ontwikkelen meestal gradueel, en verlies van de verschillende hormonen gebeurt vaak sequentieel.