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Panipopituitarismo non acquisito

ORPHA:90695· ICD-10 E23.0· Non-acquired panhypopituitarism

Definizione

Si tratta di una malattia genetica rara dell'ipofisi, caratterizzata dal difetto variabile di tutti gli ormoni prodotti nel lobo anteriore dell'ipofisi. I segni clinici comprendono l'ipotiroidismo, l'ipogonadismo, il ritardo della crescita e la bassa statura e l'insufficienza secondaria del surrene. L'età d'esordio è variabile. I segni clinici in genere si manifestano gradualmente, e la perdita dei diversi ormoni spesso è sequenziale.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive, X-linked recessive
Età di esordio
All ages