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Panhypopituitarisme non acquis

ORPHA:90695· ICD-10 E23.0· Non-acquired panhypopituitarism

Définition

Maladie hypophysaire génétique rare caractérisée par une déficience variable de toutes les hormones produites dans le lobe antérieur de l'hypophyse. Les signes cliniques incluent l'hypothyroïdie, l'hypogonadisme, le retard de croissance et la petite taille, ainsi qu'une insuffisance surrénale secondaire. L'âge d'apparition est variable. Les signes cliniques et les symptômes se développent généralement de manière progressive, et le déficit des différentes hormones est souvent séquentiel.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive, X-linked recessive
Âge de début
All ages