Scleromyxoedeem zonder monoklonale gammopathie

Definitie

Scleromyxoedeem zonder monoklonale gammopathie is een vorm van atypische lichen myxoedematosus (zie deze term) die wordt gekarakteriseerd door een gegeneraliseerde sclerodermoïde infiltratie van huid bezaaid met meerdere stevige papels met een diameter van 1-3 mm aan het gelaat (facies leonina of leeuwengezicht), de romp, en de ledematen, zonder monoklonale gammopathie. Het is mogelijk dat het gelaat niet getroffen is, en pruritus kan nadrukkelijk aanwezig zijn.