Escleromixedema sin gammapatía monoclonal
ORPHA:90400· ICD-10 L98.5· Scleromyxedema without monoclonal gammopathy
Definición
Es una forma de liquen mixedematoso atípico caracterizado por una infiltración esclerodermoide generalizada de la piel salpicada de múltiples pápulas firmes de 1-3 mm de diámetro que afectan a la cara (aspecto leonino), al tronco y a las extremidades, sin gammapatía monoclonal. En algunos casos, la cara no se ve afectada y el prurito puede ser intenso.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Elderly