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Escleromixedema sin gammapatía monoclonal

ORPHA:90400· ICD-10 L98.5· Scleromyxedema without monoclonal gammopathy

Definición

Es una forma de liquen mixedematoso atípico caracterizado por una infiltración esclerodermoide generalizada de la piel salpicada de múltiples pápulas firmes de 1-3 mm de diámetro que afectan a la cara (aspecto leonino), al tronco y a las extremidades, sin gammapatía monoclonal. En algunos casos, la cara no se ve afectada y el prurito puede ser intenso.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Elderly