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Scléromyxoedème sans gammopathie monoclonale

ORPHA:90400· ICD-10 L98.5· Scleromyxedema without monoclonal gammopathy

Définition

Le scléromyxoedème sans gammopathie monoclonale est une forme de lichen myxoedémateux atypique caractérisée par une infiltration sclérodermiforme généralisée parsemant la peau de multiples papules fermes de 1 à 3 mm de diamètre sur le visage (apparence léonine), le tronc et les membres, sans gammopathie monoclonale. Le visage n'est pas toujours atteint et un prurit important peut être présent.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Âge de début
Adolescent, Adult, Elderly