Primaire intestinale lymfangiëctasie

Definitie

Een zeldzame darmziekte gekarakteriseerd door verwijde intestinale chylvaten (of lactealen) die lekkage van lymfevocht in het lumen van de dunne darm veroorzaken. Klinische manifestaties zijn onder meer oedeem gerelateerd aan hypoalbuminemie (proteïneverliezende gastro-enteropathie), asthenie, matige diarree, lymfoedeem, sereuze effusie en groeiachterstand bij kinderen.