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Linfangiectasia intestinal primaria

ORPHA:90362· ICD-10 I89.0· Primary intestinal lymphangiectasia

Definición

Es una enfermedad intestinal poco frecuente caracterizada por vasos linfáticos intestinales dilatados que causan una pérdida de linfa hacia la luz del intestino delgado. Las manifestaciones clínicas incluyen edema relacionado con hipoalbuminemia (enteropatía pierde-proteínas), astenia, diarrea moderada, linfedema, derrame seroso y fallo de medro en niños.

Prevalencia
Unknown
Edad de inicio
All ages