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Linfangectasia intestinale primitiva

ORPHA:90362· ICD-10 I89.0· Primary intestinal lymphangiectasia

Definizione

Si tratta di una malattia intestinale rara, caratterizzata dalla dilatazione dei vasi chiliferi intestinali, che causa la fuoriuscita della linfa nel lume dell'intestino tenue. I segni clinici comprendono l'edema secondario all'ipoalbuminemia (gastro-enteropatia con perdita di proteine), l'astenia, la diarrea moderata, il linfedema, il versamento sieroso e, nei bambini, il ritardo della crescita.

Prevalenza
Unknown
Età di esordio
All ages