Lymphangiectasie intestinale primitive

Définition

Maladie intestinale rare caractérisée par une dilatation des vaisseaux chylifères intestinaux à l'origine d'une fuite de lymphe dans la lumière de l'intestin grêle. Les manifestations cliniques sont un oedème lié à une hypoalbuminémie (entérophathie avec perte de protéines), une asthénie, une diarrhée modérée, un lymphoedème, un épanchement séreux et un retard de croissance staturo-pondérale chez l'enfant.