Parkinson - dementie-complex van Guam

Definitie

Een zeldzame neurodegeneratieve aandoening, gekenmerkt door extrapiramidale symptomen (rigiditeit, tremor, bradykinesie) en dementie, doorgaans met een aanvang in het vijfde of zesde levensdecennium en progressie naar een vegetatieve toestand met flexiecontracturen van bekken binnen enkele jaren. Oculomotorische verschijnselen, olfactorische disfunctie, en autonome stoornissen worden mogelijk ook waargenomen. Neuropathologische kenmerken zijn frontotemporaal geaccentueerde cerebrale atrofie, alsook neurofibrillaire degeneratie en verlies van neuronen volgens een karakteristieke verdeling in corticale en subcorticale regio's. De ziekte is endemisch voor het eiland Guam in de Stille Oceaan.