Complesso Parkinson-demenza di Guam

Definizione

Si tratta di una malattia neurodegenerativa rara, caratterizzata da sintomi extrapiramidali (rigidità, tremore, bradicinesia) e demenza, che di solito esordisce nella quinta o sesta decade di vita, e progredisce verso lo stato vegetativo con contratture pelvi-crurali in flessione nell'arco di pochi anni. I pazienti possono presentare anche segni oculomotori, disfunzione olfattiva e disturbi del sistema autonomo. Dal punto di vista neuropatologico, si osservano atrofia cerebrale più marcata nella regione fronto-temporale, grovigli neurofibrillari e perdita neuronale, in genere localizzati nelle regioni corticali e sottocorticali. La malattia è endemica nell'isola di Guam, nell'Oceano Pacifico.