Complexe Parkinson-démence de Guam

Définition

Maladie neurodégénérative rare caractérisée par des symptômes extrapyramidaux (rigidité, tremblements, bradykinésie) et une démence, débutant typiquement dans la cinquième ou sixième décennie de vie, évoluant en quelques années vers un état végétatif et une rigidité de l'appareil pelvicrural. Des troubles oculomoteurs, un dysfonctionnement olfactif et des perturbations du système nerveux autonome peuvent également être observés. Les anomalies neuropathologiques sont une atrophie cérébrale accentuée par une dégénérescence fronto-temporale, ainsi que des enchevêtrements neurofibrillaires et une perte neuronale avec une distribution caractéristique dans les régions corticale et sous-corticale. La maladie est endémique à l'île de Guam, dans le Pacifique.