Guam-Parkinson-Demenz-Komplex

Definition

Eine seltene neurodegenerative Erkrankung mit extrapyramidalen Symptomen (Rigor, Tremor, Bradykinesie) und Demenz, die typischerweise im 5. oder 6. Lebensjahrzehnt beginnt und innerhalb weniger Jahre zu einem vegetativen Zustand mit Kontrakturen der Beckenbodenmuskulatur führt. Okulomotorische Symptome, Riechstörungen und autonome Störungen können ebenfalls beobachtet werden. Neuropathologische Merkmale sind eine frontotemporal betonte zerebrale Atrophie sowie neurofibrilläre Bündel und neuronaler Verlust mit einer charakteristischen Verteilung in kortikalen und subkortikalen Regionen. Die Krankheit ist auf der Pazifikinsel Guam endemisch.