Familiale acute necrotiserende encefalopathie
ORPHA:88619· ICD-10 G93.4· Familial acute necrotizing encephalopathy
Definitie
Familiale acute necrotiserende encefalopathie of ADANE is een potentieel fatale neurologische ziekte, gekenmerkt door neuropathologische laesies die vooral hersenstam, thalamus en putamen treffen.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal dominant
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood, Infancy