Encéphalopathie nécrosante aiguë familiale
ORPHA:88619· ICD-10 G93.4· Familial acute necrotizing encephalopathy
Définition
Le syndrome d'ADANE, ou encéphalopathie nécrosante aiguë familiale, est une maladie neurologique potentiellement fatale, caractérisée par des lésions neuropathologiques associant en particulier une atteinte du tronc cérébral, du thalamus et du putamen.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- Adolescent, Adult, Childhood, Infancy