Enzephalopathie, akute nekrotisierende, familiäre Form
ORPHA:88619· ICD-10 G93.4· Familial acute necrotizing encephalopathy
Definition
Die Familiäre akute nekrotisierende Enzephalopatie oder ADANE ist eine potentiell letale neurologische Erkrankung mit neuropathologischen Läsionen im Hirnstamm, Thalamus und Putamen.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal dominant
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult, Childhood, Infancy