Histiocytair sarcoom

Definitie

Een zeldzame histiocytaire tumor, gekarakteriseerd door een maligne proliferatie van cellen die morfologische en immunofenotypische kenmerken van rijpe histiocyten in weefsel vertonen. De meeste gevallen komen voor op extranodale plaatsen, meestal darmkanaal, huid, en weke delen. Patiënten kunnen zich presenteren met een solitaire massa, lymfadenopathie, huiduitslag of talloze tumoren op romp en ledematen, lytische botlaesies, hepatosplenomegalie met pancytopenie, darmobstructie, en/of systemische symptomen. Het neoplasma is agressief en vertoont doorgaans weinig respons op therapie.