Sarcome histiocytaire

Définition

Tumeur histiocytaire rare caractérisée par une prolifération maligne de cellules présentant des caractéristiques morphologiques et immunophénotypiques d'histiocytes tissulaires matures. Les sites extranodaux, le plus souvent le tractus intestinal, la peau et les tissus mous, sont affectés dans la plupart des cas. Les patients peuvent présenter une masse, une lymphadénopathie, une éruption cutanée ou de nombreuses tumeurs sur le tronc et les membres, des lésions osseuses lytiques, une hépatosplénomégalie avec pancytopénie, une occlusion intestinale et/ou des symptômes systémiques. Le néoplasme est agressif et la réponse thérapeutique est généralement faible.