Sarkom, histiozytäres

Definition

Ein seltener histiozytärer Tumor, der durch eine maligne Proliferation von Zellen gekennzeichnet ist, die morphologische und immunphänotypische Merkmale von reifen Gewebehistiozyten aufweisen. Die meisten Fälle treten extranodal auf, am häufigsten im Darmtrakt, in der Haut und im Weichteilgewebe. Die Patienten können sich mit einer solitären Gewebeverdichtung, Lymphadenopathie, einem Hautausschlag oder zahlreichen Tumoren an Rumpf und Extremitäten, lytischen Knochenläsionen, Hepatosplenomegalie mit Panzytopenie, Darmverschluss und/oder systemischen Symptomen vorstellen. Die Neoplasie ist aggressiv und spricht in der Regel schlecht auf die Therapie an.