Sarcoma istiocitico

Definizione

Si tratta di un tumore istiocitico raro, caratterizzato dalla proliferazione maligna di cellule con le caratteristiche morfologiche e immunofenotipiche degli istiociti dei tessuti maturi. La malattia si localizza per lo più nei siti extranodali, in genere nel tratto intestinale, sulla cute e nei tessuti molli. I pazienti presentano una massa solitaria, linfoadenopatia, eruzioni cutanee o tumori multipli sul tronco e sugli arti, lesioni osteolitiche, epatosplenomegalia con pancitopenia, ostruzione intestinale e/o sintomi sistemici. La neoplasia è aggressiva e risponde poco alla terapia.