Enteropathie-geassocieerd T-cellymfoom
ORPHA:86880· ICD-10 C86.2· Enteropathy-associated T-cell lymphoma
Definitie
Een zeldzaam T-cel non-Hodgkinlymfoom, gekarakteriseerd door een neoplasma van intra-epitheliale T-cellen dat meestal voorkomt in jejunum of ileum bij patiënten met coeliakie. De laesie kan multifocaal zijn en ulcererende noduli, plaques, stricturen, of een exofytische massa vormen. Mesenterium en mesenterische lymfeklieren zijn meestal betrokken. Patiënten presenteren zich doorgaans met abdominale pijn, malabsorptie of diarree, anorexie, gewichtsverlies, vermoeidheid, misselijkheid, braken, en soms perforatie of hemorragie van darm. De prognose is doorgaans slecht.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult