vitalwiki

Enteropathie-geassocieerd T-cellymfoom

ORPHA:86880· ICD-10 C86.2· Enteropathy-associated T-cell lymphoma

Definitie

Een zeldzaam T-cel non-Hodgkinlymfoom, gekarakteriseerd door een neoplasma van intra-epitheliale T-cellen dat meestal voorkomt in jejunum of ileum bij patiënten met coeliakie. De laesie kan multifocaal zijn en ulcererende noduli, plaques, stricturen, of een exofytische massa vormen. Mesenterium en mesenterische lymfeklieren zijn meestal betrokken. Patiënten presenteren zich doorgaans met abdominale pijn, malabsorptie of diarree, anorexie, gewichtsverlies, vermoeidheid, misselijkheid, braken, en soms perforatie of hemorragie van darm. De prognose is doorgaans slecht.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Adult