Linfoma a cellule T associato a enteropatia
ORPHA:86880· ICD-10 C86.2· Enteropathy-associated T-cell lymphoma
Definizione
Si tratta di un linfoma raro non Hodgkin a cellule T, caratterizzato da una neoplasia delle cellule T intraepiteliali, localizzato prevalentemente nel digiuno o nell'ileo dei pazienti con celiachia. La lesione può essere multifocale e associarsi a noduli ulcerati, placche, stenosi o ad una massa esofitica. È comune l'interessamento del mesentere e dei linfonodi mesenterici. Di solito i pazienti presentano dolore addominale, malassorbimento o diarrea, anoressia, perdita di peso, affaticamento, nausea, vomito e, talvolta, perforazione o emorragia intestinale. In genere la prognosi è sfavorevole.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adult