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Linfoma de células T asociado a enteropatía

ORPHA:86880· ICD-10 C86.2· Enteropathy-associated T-cell lymphoma

Definición

Es un linfoma no Hodgkin de células T poco frecuente caracterizado por una neoplasia de células T intraepiteliales que aparece principalmente en el yeyuno o el íleon en pacientes con enfermedad celíaca. La lesión puede ser multifocal y formar nódulos ulcerativos, placas, estenosis o una masa exofítica. El mesenterio y los ganglios linfáticos mesentéricos suelen estar afectados. Los pacientes se presentan típicamente con dolor abdominal, malabsorción o diarrea, anorexia, pérdida de peso, cansancio, náuseas, vómitos y, en ocasiones, perforación o hemorragia intestinal. Por lo general, el pronóstico es desfavorable.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult