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Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom

ORPHA:86880· ICD-10 C86.2· Enteropathy-associated T-cell lymphoma

Definition

Ein T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, bei dem es sich um eine Neoplasie intraepithelialer T-Zellen handelt, die meist im Jejunum oder Ileum bei Patienten mit Zöliakie auftritt. Die Läsion kann multifokal sein und ulzerierende Knötchen, Plaques, Strikturen oder eine exophytische Gewebeverdichtung bilden. Das Mesenterium und die Mesenteriallymphknoten sind in der Regel betroffen. Die Patienten zeigen typischerweise Bauchschmerzen, Malabsorption oder Durchfall, Anorexie, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen und manchmal Darmperforation oder Blutungen. Die Prognose ist im Allgemeinen schlecht.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adult