Extranodaal nasaal NK/T-cellymfoom
ORPHA:86879· ICD-10 C86.0· Extranodal nasal NK/T cell lymphoma
Definitie
Extranodaal nasaal NK/T-cellymfoom (NKTCL) is een zeldzaam, maligne neoplasma dat vooral mannen in hun vijfde levensdecennium treft, dat meestal ontstaat in de neus, paranasale sinussen, oogkassen of bovenste luchtwegen, en dat zich kan manifesteren met een gezwel in de neus, nasale bloeding, obstructie van de neus, perforatie van het verhemelte (i.e. perforatie ter hoogte van de middellijn van het harde verhemelte), en destructieve laesies aan het middengezicht en/of de bovenste luchtwegen. In de gevorderde stadia, die zijn geassocieerd met een slechte prognose, kan NKTCL zich verspreiden naar andere organen. Er werden ook enkele gevallen beschreven waarbij NKTCL zich voornamelijk voordeed in de lymfeklieren.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult