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Lymphome NK/T extranodulaire type nasal

ORPHA:86879· ICD-10 C86.0· Extranodal nasal NK/T cell lymphoma

Définition

Néoplasie maligne rare touchant principalement les hommes dans la cinquantaine. Elle se développe généralement dans le nez, les sinus paranasaux, les orbites ou les voies aériennes supérieures et peut se présenter sous la forme d'une masse nasale, d'un saignement nasal, d'une obstruction nasale, d'une perforation du palais (perforation de la ligne médiane du palais dur) et de lésions destructrices des voies aériennes moyennes et/ou supérieures. À un stade avancé de la maladie, qui est associé à un mauvais pronostic, le lymphome NK/T extranodulaire type nasal peut se propager à d'autres organes. Quelques cas se manifestant principalement dans les ganglions lymphatiques ont également été décrits.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Âge de début
Adult