Linfoma extranodal nasal de células NK/T
ORPHA:86879· ICD-10 C86.0· Extranodal nasal NK/T cell lymphoma
Definición
Es una neoplasia maligna poco frecuente que afecta principalmente a los varones en la quinta década de vida. Por lo general, aparece en la nariz, los senos paranasales, las órbitas o vías respiratorias superiores, y puede presentarse con una masa / sangrado / obstrucción nasal, perforación del paladar (por ej., perforación de la línea media del paladar duro) y lesiones destructivas a nivel mediofacial y/o de las vías aéreas superiores. En estadios avanzados de la enfermedad, asociados a un mal pronóstico, esta neoplasia puede diseminarse a otros órganos. También se han descrito algunos casos de este tipo de linfomas que se presentan en los ganglios linfáticos de forma primaria.
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Edad de inicio
- Adult