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Linfoma nasale extranodale a cellule NK/T

ORPHA:86879· ICD-10 C86.0· Extranodal nasal NK/T cell lymphoma

Definizione

Il linfoma nasale extranodale a cellule NK/T (NKTCL) è una neoplasia maligna rara, che colpisce di solito i maschi nella quinta decade di vita. In genere, origina dal naso, dai seni paranasali, dalle orbite o dalle vie aeree superiori; si presenta come una massa nel naso, con emorragie nasali, ostruzione del naso, perforazione del palato (perforazione della linea mediana del palato duro) e lesioni distruttive delle vie aeree medio-facciali e/o superiori. Negli stadi avanzati, che comportano una prognosi sfavorevole, la malattia può diffondersi ad altri organi. Sono stati descritti alcuni casi di NKTCL con localizzazione primaria nei linfonodi.

Prevalenza
1-9 / 100 000
Trasmissione
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Età di esordio
Adult