B-cel-prolymfocytenleukemie
ORPHA:86852· ICD-10 C91.3· B-cell prolymphocytic leukemia
Definitie
Een zeldzaam neoplasma van rijpe B-cellen, gekarakteriseerd door klonale proliferatie van B-celprolymfocyten, waarbij prolymfocyten meer dan 55% van de lymfoïde cellen in perifeer bloed uitmaken. IG-genen zijn klonaal herschikt. Neoplastische cellen zijn aanwezig in beenmerg, perifeer bloed, en milt. Patiënten presenteren zich meestal met B-symptomen, massale splenomegalie maar geen of minimale lymfadenopathie, snelle toename van aantal lymfocyten, anemie, en trombocytopenie. De respons op therapie is ondermaats.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Leeftijd van aanvang
- Adult