B-Zell-Prolymphozytenleukämie

Definition

Eine seltene reife B-Zell-Neoplasie, die durch klonale Proliferation von B-Zell-Prolymphozyten gekennzeichnet ist, die mehr als 55% der lymphatischen Zellen im peripheren Blut ausmachen. Die IG-Gene sind klonal rearrangiert. Neoplastische Zellen finden sich im Knochenmark, im peripheren Blut und in der Milz. Die Patienten präsentieren sich typischerweise mit B-Symptomen, massiver Splenomegalie, aber fehlender oder minimaler Lymphadenopathie, rasch ansteigender Lymphozytenzahl, Anämie und Thrombozytopenie. Das Therapieansprechen ist schlecht.