Leucemia prolinfocítica de células B

Definición

Es una neoplasia poco frecuente de células B maduras caracterizada por la proliferación clonal de prolinfocitos de células B, constituyendo más del 55% de las células linfoides en la sangre periférica. Los genes IG experimentan reordenamientos clonales. Las células neoplásicas están presentes en la médula ósea, la sangre periférica y el bazo. Los pacientes se suelen presentar con síntomas B, esplenomegalia masiva aunque con linfadenopatía mínima o ausente, recuentos de linfocitos en rápido aumento, anemia y trombocitopenia. La respuesta a la terapia es deficiente.