Leucemia prolinfocitica a cellule B

Definizione

Si tratta di una neoplasia rara a cellule B mature, caratterizzata dalla proliferazione clonale dei prolinfociti delle cellule B nella quale i prolinfociti rappresentano oltre il 55% delle cellule linfoidi nel sangue periferico. I geni delle immunoglobuline presentano riarrangiamenti clonali. Le cellule neoplastiche sono presenti nel midollo osseo, nel sangue periferico e nella milza. I pazienti di solito presentano sintomi correlai alle cellule B, splenomegalia marcata, scarsa o assente linfoadenopatia, un rapido aumento del numero dei linfociti, anemia e trombocitopenia. La risposta alla terapia non è soddisfacente.