Acute basofiele leukemie

Definitie

Een zeldzame acute myeloïde leukemie, gekarakteriseerd door primaire differentiatie tot basofielen. Microscopisch bevatten blastcellen van perifeer bloed en beenmerg grove cytoplasmatische basofiele granulen die positief kleuren zijn bij metachromatische kleuring (toluïdine blauw). Elektronenmicroscopie bevestigt dat granulen kenmerken vertonen die typisch zijn voor precursorcellen van basofielen. Rijpe basofielen zijn meestal schaars. Patiënten presenteren zich mogelijk met manifestaties gerelateerd aan beenmergfalen, alsook hepatosplenomegalie, betrokkenheid van huid, lytische laesies, en hyperhistaminemie. Het is geassocieerd met een ongunstige prognose.