Leucemia basofila acuta
ORPHA:86849· ICD-10 C94.7· Acute basophilic leukemia
Definizione
Si tratta di una leucemia mieloide acuta rara, caratterizzata dalla differenziazione primaria nei basofili. Dal punto di vista microscopico, i blasti del sangue periferico e del midollo osseo contengono granuli basofili citoplasmatici grossolani, che sono positivi alla colorazione metacromatica (blu di toluidina). L'analisi al microscopio elettronico conferma che i granuli mostrano le caratteristiche tipiche dei precursori basofili. I basofili maturi in genere sono poco numerosi. I pazienti possono presentare i sintomi correlati all'insufficienza midollare, epatosplenomegalia, interessamento della cute, lesioni litiche ed iperistaminemia. La prognosi è sfavorevole.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Età di esordio
- All ages