Leucemia basofílica aguda
ORPHA:86849· ICD-10 C94.7· Acute basophilic leukemia
Definición
Es una leucemia mieloide aguda poco frecuente caracterizada por una diferenciación primaria a basófilos. Microscópicamente, los blastos de la sangre periférica y la médula ósea contienen grandes gránulos citoplasmáticos basófilos, positivos para la tinción metacromática (azul de toluidina). La microscopía electrónica confirma que los gránulos muestran rasgos característicos de los precursores de basófilos. Los basófilos maduros suelen ser escasos. Los pacientes pueden presentar manifestaciones asociadas a la insuficiencia de la médula ósea, así como hepatoesplenomegalia, afectación cutánea, lesiones líticas e hiperhistaminemia. La enfermedad asocia un pronóstico desfavorable.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Edad de inicio
- All ages