Leukämie, akute basophile

Definition

Eine akute myeloische Leukämie, die durch eine primäre Differenzierung zu Basophilen gekennzeichnet ist. Mikroskopisch gesehen enthalten Blasten aus peripherem Blut und Knochenmark grobe zytoplasmatische basophile Granula, die bei metachromatischer Färbung (Toluidinblau) positiv sind. Die Elektronenmikroskopie bestätigt, dass die Granula charakteristische Merkmale der basophilen Vorläuferzellen aufweisen. Ausgereifte Basophile sind in der Regel spärlich vorhanden. Die Patienten können Manifestationen im Zusammenhang mit Knochenmarkversagen sowie Hepatosplenomegalie, Hautbefall, lytische Läsionen und Hyperhistaminämie aufweisen. Die Krankheit ist mit einer schlechten Prognose verbunden.