Acute panmyelose met myelofibrose

Definitie

Een zeldzame, niet-geclassificeerde acute myeloïde leukemie, gekarakteriseerd door een acute panmyeloïde proliferatie met blastcellen die meer dan 20% van de cellen in beenmerg of perifeer bloed vertegenwoordigen, vergezeld van fibrose van beenmerg. patiënten presenteren zich doorgaans met acute aanvang van ernstige constitutionele symptomen, botpijn, en pancytopenie. Splenomegalie is minimaal of afwezig. De ziekte is snel progressief en vertoont weinig respons op therapie.