Panmielosi acuta con mielofibrosi

Definizione

Si tratta di una leucemia mieloide acuta rara non classificata, caratterizzata da una proliferazione panmieloide acuta con i blasti che costituiscono oltre il 20% delle cellule del midollo osseo o del sangue periferico, associata alla fibrosi del midollo osseo. Di solito l'esordio è acuto e i pazienti presentano gravi sintomi costituzionali, dolore osseo e pancitopenia. La splenomegalia è minima o assente. La malattia progredisce rapidamente e risponde poco alla terapia.