Panmielosis aguda con mielofibrosis
ORPHA:86843· ICD-10 C94.4· Acute panmyelosis with myelofibrosis
Definición
Es una leucemia mieloide aguda no clasificada poco frecuente caracterizada por una proliferación panmieloide aguda con blastos constituyendo más del 20% de las células en la médula ósea o en la sangre periférica, acompañada de fibrosis de la médula ósea. Los pacientes suelen presentar un inicio agudo de síntomas constitucionales graves, dolor óseo y pancitopenia. La esplenomegalia es mínima o ausente. La enfermedad es rápidamente progresiva con una respuesta terapéutica deficiente.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adult