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Panmielosis aguda con mielofibrosis

ORPHA:86843· ICD-10 C94.4· Acute panmyelosis with myelofibrosis

Definición

Es una leucemia mieloide aguda no clasificada poco frecuente caracterizada por una proliferación panmieloide aguda con blastos constituyendo más del 20% de las células en la médula ósea o en la sangre periférica, acompañada de fibrosis de la médula ósea. Los pacientes suelen presentar un inicio agudo de síntomas constitucionales graves, dolor óseo y pancitopenia. La esplenomegalia es mínima o ausente. La enfermedad es rápidamente progresiva con una respuesta terapéutica deficiente.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult