Panmyélose aiguë avec myélofibrose

Définition

Leucémie myéloïde aiguë rare, non-classifiée, caractérisée par une prolifération panmyéloïde aiguë avec des blastes constituant plus de 20 % des cellules de la moelle osseuse ou du sang périphérique, associée à une fibrose de la moelle osseuse. Les patients présentent généralement des symptômes constitutionnels sévères d'apparition aiguë, des douleurs osseuses et une pancytopénie. La splénomégalie est légère, voire inexistante. La maladie est rapidement progressive et la réponse au traitement est faible.