Chronische neutrofiele leukemie

Definitie

Een zeldzaam myeloproliferatief neoplasma, gekarakteriseerd door aanhoudende neutrofilie van perifeer bloed, hypercellulariteit van beenmerg als gevolg van proliferatie van neutrofiele granulocyten, en hepatosplenomegalie. Bijkomend kan ook infiltratie van andere organen optreden. Microscopisch vertoont beenmerg een toename van het aantal myelocyten en rijpe neutrofielen, maar geen significante dysplasie in elk van de cellijnen. De meeste neutrofielen in perifeer bloed zijn gesegmenteerd, maar bandvormen kunnen ook substantieel verhoogd zijn. Cytogenetische afwijkingen zijn afwezig in de meeste gevallen. De ziekte is traag progressief met progressieve neutrofilie gevolgd door anemie en trombocytopenie. Transformatie naar acute myeloïde leukemie kan voorkomen.