Leucémie chronique à neutrophiles

Définition

Néoplasie rare caractérisée par une neutrophilie persistante du sang périphérique, une hypercellularité de la moelle osseuse due à une prolifération de granulocytes neutrophiles et une hépatosplénomégalie. D'autres organes peuvent par ailleurs être infiltrés. Au microscope, la moelle osseuse présente une augmentation de la proportion de myélocytes et de neutrophiles matures, mais aucune dysplasie significative dans aucune des lignées cellulaires. La majorité des neutrophiles du sang périphérique sont segmentés, bien que l'on observe une augmentation sensible de formes en bande. Dans la plupart des cas, il n'existe pas d'anomalies cytogénétiques. La maladie est lentement progressive avec une neutrophilie progressive suivie d'une anémie et d'une thrombocytopénie. Une transformation en leucémie myéloïde aiguë est possible.