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Leukämie, chronische neutrophile

ORPHA:86829· ICD-10 D47.1· Chronic neutrophilic leukemia

Definition

Eine myeloproliferative Neoplasie, die durch anhaltende Neutrophilie des peripheren Blutes, Hyperzellularität des Knochenmarks aufgrund neutrophiler Granulozytenproliferation und Hepatosplenomegalie gekennzeichnet ist. Darüber hinaus können auch andere Organe infiltriert sein. Mikroskopisch zeigt das Knochenmark eine Zunahme des Anteils an Myelozyten und reifen Neutrophilen, aber keine signifikante Dysplasie in einer der Zelllinien. Die neutrophilen Granulozyten des peripheren Blutes sind meist segmentiert, obwohl auch Bandenformen deutlich erhöht sein können. Zytogenetische Anomalien sind in den meisten Fällen nicht vorhanden. Die Krankheit schreitet langsam voran, mit einer progredienten Neutrophilie, gefolgt von Anämie und Thrombozytopenie. Es kann zu einer Umwandlung in eine akute myeloische Leukämie kommen.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adult