Leucemia neutrofila cronica

Definizione

Si tratta di una neoplasia mieloproliferativa rara, caratterizzata da marcata neutrofilia nel sangue periferico, ipercellularità del midollo osseo secondaria alla proliferazione dei granulociti neutrofili ed epatosplenomegalia. Può infiltrare anche altri organi. Dal punto di vista microscopico, il midollo osseo presenta un aumento percentuale dei mielociti e dei neutrofili maturi, in assenza di una displasia significativa delle linee cellulari. I neutrofili del sangue periferico sono per lo più segmentati, ma anche le forme a banda possono essere sostanzialmente aumentate. Nella maggior parte dei pazienti non si osservano anomalie citogenetiche. La malattia progredisce lentamente con neutrofilia progressiva, seguita da anemia e trombocitopenia. La malattia può evolvere verso la leucemia mieloide acuta.