Cerebrale amyloïdangiopathie
ORPHA:85458· ICD-10 E85.4+· Hereditary cerebral amyloid angiopathy
Definitie
Erfelijke cerebrale hemorragie met amyloïdose (HCHWA) beschrijft een groep zeldzame familiale aandoeningen van het centrale zenuwstelsel die worden gekarakteriseerd door afzetting van amyloïd in de bloedvaten van de hersenen, wat leidt tot beroertes met of zonder bloedingen, focale neurologische defecten, en progressieve cognitieve aftakeling die uiteindelijk resulteert in dementie.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal dominant
- Leeftijd van aanvang
- Adult