Angiopathie amyloïde cérébrale héréditaire
ORPHA:85458· ICD-10 E85.4+· Hereditary cerebral amyloid angiopathy
Définition
L'hémorragie cérébrale héréditaire avec amylose (HCHAA) décrit un groupe de maladies familiales rares du système nerveux central caractérisé par des dépôts amyloïdes dans les vaisseaux sanguins cérébraux entraînant des accidents vasculaires cérébraux (AVC) hémorragiques et non-hémorragiques, un déficit neurologique focal, et un déclin cognitif progressif pouvant conduire à une démence.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- Adult